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一、发病原因

本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎,这类疾病是此处描述的重点。

原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型链球菌感染,其他一些病人呈病毒性呼吸道感染,本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据,但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升,故本病与病毒感染的关系,尚待进一步观察。

此外,少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史),在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。其多种病因分类如下:

1、继发于某些原发性肾小球疾病:

如链球菌感染后肾炎、IgA肾病、膜增生肾炎(尤其是其Ⅰ、Ⅱ型)及膜性肾病等。

2、继发于多系统疾病:

如系统性红斑狼疮、Goodpasture病、过敏性紫癜、坏死性血管炎、冷球蛋白血症(乙型、丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症)、肿瘤、复发性多软骨炎、贝切特病(Behcetdsease)、类风湿病等。

3、继发于某些药物或毒物:

别嘌醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等。

4、特发性新月体肾小球肾炎(本病):

(1)第Ⅰ型:抗肾小球基底膜抗体型(不伴肺出血)。

(2)第Ⅱ型:免疫复合物型。

(3)第Ⅲ型:微量免疫球蛋白沉积型(其中70%~80%为小血管炎肾炎或称ANCA阳性肾炎)。

5、膜增殖性肾炎:

(1)膜性肾病。

(2)IgA肾病。

(3)继发性肾小球疾病。

6、Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征);