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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏

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遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。Telfer在一例女患 者(Prower)中也发现类似表现 [详细]

一、发病原因FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或FⅦTF激活 [详细]

遗传性凝血因子Ⅹ缺乏有哪些表现及如何诊断:1、除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重 [详细]

遗传性凝血因子Ⅹ缺乏应该做哪些检查:凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与FⅨa/FⅧa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同 [详细]

一、治疗1、替代治疗:是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平 [详细]

本病主要是出血,对于深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息 [详细]

1、本病一般出血轻微,因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症,出血轻微者预后良好。2、严重缺乏FⅩ的患者可有与血友病甲和血友病乙类似的慢性关节疾病 [详细]

1、遗传性凝血因子X缺乏症的食疗方饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、反射性躯体神经病最好不要吃什么食物忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物 [详细]

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