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遗传性蛋白C缺陷症

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遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现 [详细]

遗传性蛋白C缺陷症为常染色体显性遗传病,其具体发病原因及机制如下所述。1、遗传性蛋白C缺陷症的发病原因常染色体显性遗传,蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降 [详细]

遗传性蛋白C缺陷症临床常见的表现为静脉血栓形成,在静脉血栓的病因中,遗传蛋白C缺陷症占2%~8%。静脉血栓主要累及下肢静脉,较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞,本病较少发生动脉血栓(不足20%) [详细]

遗传性蛋白C缺陷症的检查包括有血浆蛋白C活性及含量的检测,其次选择性做血、尿、便常规、B超等检查,其具体检查方法如下所述。1、血浆蛋白C含量降低或者正常。2、血浆蛋白C活性降低 [详细]

遗传性蛋白C缺陷症患者可以给予华法林和蛋白C浓缩剂用以治疗本病,其具体治疗方法及预后情况如下所述。一、遗传性蛋白C缺陷症的治疗1、华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,当华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素 [详细]

遗传性蛋白C缺陷症的成年患者可因口服双香豆素类抗凝药诱发皮肤坏死。常发生肺血栓栓塞,遗传性蛋白C缺陷症较少发生动脉血栓(不足20%) [详细]

遗传性蛋白C缺陷症中无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗。处于高危环境因素,如手术、妊娠可给予蛋白C浓缩剂、肝素预防 [详细]

遗传性蛋白C缺陷症患者宜多吃富含维生素C的食物,忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物,其具体饮食注意事项如下所述。一、遗传性蛋白C缺陷症的宜食饮食1、多吃富含维生素C的食物,如:蔬菜、水果。维生素C可增加血管弹性,保护血管 [详细]

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