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先天性肾病综合征

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先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等 [详细]

一、发病原因根据病因分类,通常分为两大类:1、原发性包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化 [详细]

一、家族史和生产史很大一部分CNS的患儿有阳性家族史,多数患儿为35~38周早产,体重偏低,常为臀位,常有宫内窒息史,Apgar评分偏低,羊水中有胎粪,本征特征是大胎盘,正常儿胎盘不超过胎儿体重的25% [详细]

1、羊水AFP水平增高:是CNS患儿的特征性改变,由于在宫内排蛋白尿,在妊娠16~22周时,羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全,也可出现羊水AFP水平增高,但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别 [详细]

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一、感染是NS最常见的并发症,也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮肤、泌尿道及腹部 [详细]

已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病,应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰,当胎儿发生蛋白尿时,则AFP随尿蛋白进入羊水中,故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测 [详细]

1、饮食注意每天吃盐1~3克,浮肿严重时要完全忌盐,并稍限饮水量。经治疗尿量增加后,要增加食物中盐分,并给氯化钾、钙片等口服。长期低盐或忌盐,会引起低钠症状,如精神不振、呕吐、烦躁、尿血、血压降低。2、不宜随便减量或停药 [详细]

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