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先天性纯红细胞再生障碍性贫血

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(DBA),是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍。本病以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织 [详细]

先天性纯红细胞再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中,提示此病为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传 [详细]

贫血为先天性纯红细胞再生障碍性贫血的主要临床表现,患者可表现为耳鸣、头痛、失眠、皮肤苍白、食欲减低等。大约35%患儿出生时即表现有贫血 [详细]

先天性纯红细胞再生障碍性贫血在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:1、血常规检查外周血象呈正细胞正色素性贫血,血红蛋白10~90g/L,网织红细胞绝对值减少。婴幼儿患者一般不伴有外周血白细胞及血小板减少 [详细]

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血的并发症主要是以下几种:1、患者易并发多种恶性肿瘤 [详细]

防治先天性纯红细胞再生障碍性贫血的措施主要为预防感染。应注意饮食及环境卫生。重型患者需保护性隔离,避免出血,防止外伤及剧烈活动。杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物。必要的心理护理 [详细]

先天性纯红细胞再生障碍性贫血在饮食方面,应注意以下几点:首先,应考虑给予高蛋白饮食。患者可以通过食用动物的瘦肉以及肝、肾等内脏,获得优质蛋白的补充。其次,应尽量控制脂肪的摄入量。脂肪可抑制人体的造血功能 [详细]

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