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心室肌致密化不全

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心室肌致密化不全是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全,属罕见的先天性心肌病 [详细]

一、发病原因由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在,如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等,病因尚不清楚 [详细]

一、心力衰竭主要为左心衰竭,亦可合并右心衰竭,其机制为:1、小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血,尤其是心内膜下心肌,引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降,出现类似扩张型心肌病的表现;2、小梁化心肌可限制心室舒张 [详细]

一、超声心动图诊断NVM主要依据两个条件:1、过多突起的心肌小梁,即在左心室或右心室腔内,从室间隔中部到心尖部心腔,可探及无数突出增大的肌小梁错综排列;受累心腔多增大,运动明显减弱;2、彩色多普勒血流显像 [详细]

1、治疗无特殊治疗,目前均采取对症治疗。2、预后差异较大,有症状者较无症状者预后差 [详细]

可出现心力衰竭、心律失常、心内膜血栓伴栓塞等并发症。病变均累及左心室,亦可同时累及右心室,导致心室收缩和舒张功能不全,出现进行性加重的心力衰竭。引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降,出现类似扩张型心肌病的表现 [详细]

加强宣传教育,提倡优生优育,指导合理妊娠,加强孕期保健。避免胎儿先天畸形的发生。要做基因检查,注意生育保健,特别是在孕期应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素。防止近亲结婚。适龄生育 [详细]

1、应对心肌病有一个正确的认识,如心肌病的病因、危险因素、发病机制、危害及目前的诊疗手段,另外还包括如何预防心肌病等。2、生活应有规律性,应注意劳逸结合,生活上应采取平淡、从容的态度,事业上应保持乐观向上的态度 [详细]

心室肌致密化不全专家解读

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