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下丘脑错构瘤

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下丘脑错构瘤(hypothalamichamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常 [详细]

下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的“脑组织”,病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成。星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间,其中纤维结缔组织和血管结构并不明显 [详细]

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因错构瘤中神经系统释放性腺激素,患者在实验室检查中可发现性腺激素水平增高。神经影像学检查对本病的诊断也极为重要,临床检查如下。1、CT:表现为鞍背、垂体柄后方、脚间池、中脑前池及鞍上池的等密度占位性病变,体积大者可有三室前部变形 [详细]

有报道称本病手术治疗时,多可缓解临床症状。手术采用翼点入路,术中应注意垂体柄和动眼神经的保护,并防止颈内动脉痉挛。术后注意患儿水、电解质的平衡,及时纠正尿崩症 [详细]

本病常合并其他先天性畸形,伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形,包括小脑回、囊肿、胼胝体缺如、多指。下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全、垂体缺如、肾上腺和甲状腺及心肾畸形 [详细]

本病在预防方面可参照一般肿瘤的预防措施,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险 [详细]

患者饮食宜清淡,戒除烟酒,禁食辛辣刺激性食物。多吃富含维生素A的食物,如肝脏、全蛋和全牛奶。合理膳食,保证营养全面而均衡 [详细]

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