小儿重症肌无力(MG)一般分为3型,即短暂性新生儿重症肌无力、先天性重症肌无力、儿童型重症肌无力。其具体临床表现如下所述。
一、临床特点
本病起病隐袭,也有急起爆发者,首先受累者常常为脑神经支配的肌肉,最常见者为上睑下垂,少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状。肌无力的症状及体征均为晨轻暮重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态,肌无力活动后加重,休息后减轻。一般无肌萎缩,无肌束颤动,腱反射正常或减弱,无感觉障碍。个别病例以急性暴发型肌无力起病,多见于2~10岁小儿,既往无肌无力病史,以呼吸衰竭为首发表现,在24h之内出现急性延髓性麻痹,应注意与脊髓灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。
眼外肌最常受累,常为早期症状,亦可局限于眼肌。睁眼无力、上睑下垂多为双侧,也可为单侧。眼外肌无力时眼球运动受限,常伴斜视和复视,甚或眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常,称为眼肌型重症肌无力。
球部肌肉受累时面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦容易受累,软腭肌无力、发音呈鼻音、谈话片刻后音调低沉或声嘶。常表现为吞咽及发音困难、饮水呛咳、咀嚼无力、舌运动不自如、无肌束颤动、面部表情呆板、额纹及鼻唇沟变浅、口角下垂、颈部无力等,或因发生急性呼吸功能不全而猝死。
颈肌、躯干、四肢肌无力时易疲劳,严重时呼吸肌受累,尤其以肢体近端无力明显。表现为抬头困难、用手托头、胸闷气短、洗脸和穿衣乏累、行走困难、不能久行,有的只表现两下肢无力,腱反射存在,无感觉障碍,称全身型重症肌无力。
本病主要累及骨骼肌,也可有心肌损害,但多无明显主诉。而文献报道MG患者尸检25%~50%有心肌损害。重症肌无力伴可伴发胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,少数伴类风湿关节炎、多发性肌炎、红斑狼疮、自身溶血性贫血等。
半数患者在病程早期经历过1次以上的缓解期、精神创伤、全身感染、电解质紊乱、内分泌失调及过度劳累等可使症状加重。
二、MG分型
为标明MG肌无力分布部位、程度及病程,一般还采用Ossernen改良法分为以下类型:
1、Ⅰ型(眼肌型) 病变仅眼外肌受累,临床多见,更多见于儿童。
2、Ⅱ型(全身型) ⅡA型表现眼、面和肢体肌无力;ⅡB型全身无力并有咽喉肌无力,又称延髓性麻痹型。
3、Ⅲ型(爆发型) 突发全身无力,极易发生肌无力危象。
4、Ⅳ型(迁缓型) 病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
5、Ⅴ型(肌萎缩型) 少数患者有肌萎缩。
本病病程迁延,其间可缓解、复发,或恶化。感冒、腹泻、激动、疲劳、月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象,危及生命。
三、MG危象
指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)及咽喉肌严重无力,导致呼吸困难。多在重型基础上诱发,感染是危象发生的最常见的诱发因素,伴有胸腺瘤者易发生危象。危象可分为3种:
1、肌无力危象 为疾病本身肌无力加重所致,此时胆碱酯酶抑制剂往往剂量不足,加大药量或静脉注射依酚氯铵后肌力好转。常由感冒诱发,也可发生于应用神经-肌肉阻滞作用的药剂,大剂量皮质类固醇,胸腺放射治疗或手术后。
2、胆碱能危象 是由于胆碱酯酶抑制剂过量,使乙酰胆碱(Ach)免于水解,在突触积聚过多,表现胆碱能毒性反应,可见肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应、终板膜过度除极化)、瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2毫米)、出汗、唾液增多(毒素碱样反应)、头痛,精神紧张(中枢神经反应)。注射依酚氯铵无力症状不见好转,反而加重。
3、反拗性危象 对胆碱酯酶抑制剂暂时失效,加大药量无济于事。儿科无此危象的报道。
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