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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫和Canale-Smith综合征 [详细]

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发生与基因有关。APT1基因定位于10q23,外显子2、3、4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区。外显子6定位于Fas的转膜区 [详细]

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)发病无性别和人种差异,临床表现通常如下:1、淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一 [详细]

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的实验室检查发现CD3+细胞数量增多,超过CD4T细胞和CD8T细胞的总和,提示存在CIM-CD8-T细胞亚群,且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现,常低于1%,而ALPS患儿常高于5%~20% [详细]

淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。 大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大 [详细]

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征淋巴细胞增生可致脾功能亢进,脾破裂。本病也可并发溶血性贫血、免疫性血小板减少、中性粒细胞减少、肾小球肾炎、多发性神经根炎、恶性肿瘤等,具体如下 [详细]

已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征可能在胚胎期就已发生,要注意预防,通常预防如下:1、孕妇保健 如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等 [详细]

为了预防小儿自身免疫淋巴细胞增生综合征,孕妇怀孕前饮食要不挑食、不厌食、不吃刺激性食物,食物种类要全面、无污染、荤素搭配合理、三餐安排要合理,不能暴饮暴食、节食少食 [详细]

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