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小儿远端肾小管酸中毒

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肾小管酸中毒(renaltubularacidosis,RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征,其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,肾钙化,肾结石为特征 [详细]

一、发病原因原发性dRTA为常染色体显性或隐性遗传,继发性dRTA者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致,可见于高丙种球蛋白血症,原发性甲状旁腺功能亢进,维生素D中毒,移植肾排斥反应,髓质海绵肾,梗阻性肾病,特发性高钙尿症肾钙化 [详细]

临床上可分为婴儿型及幼儿型,前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传,后者常在2岁后出现症状,以女性多见,为染色体显性遗传,dRTA主要临床特点有:一、发病年龄原发性dRTA可以在生后即有临床表现,但出现典型症状时多在2岁以后 [详细]

1、尿pH:尿pH反映尿中H+量,dRTA时,尽管血pH〈7。35,但尿pH仍≥6。0,并且还可高达6。5,7。0以上,测定尿pH必须采用pH计,pH试纸以及尿液分析仪测定的结果不够准确,只测定尿pH有一定局限性,尿pH〈5 [详细]

一、治疗dRTA的治疗以控制酸中毒,纠正电解质紊乱,防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则,继发性dRTA应尽可能消除病因,对于先天性dRTA需终身坚持服药 [详细]

小儿远端肾小管酸中毒患者容易造成营养障碍,佝偻病或骨软化症,部分发生肾结石或肾钙化,晚期发展成尿毒症,少数有神经性耳聋等 [详细]

继发性RTA可见于肾小管间质性肾炎,原发性甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能亢进,维生素D中毒,肝硬化,慢性活动性肝炎,锂中毒等,因此,积极治疗和防治上述疾病为预防继发性RTA的可靠方法 [详细]

在饮食中注意食用含钾、含钙及富含维生素蔬菜,具体含钾高食物主要是地下块茎,如土豆、地瓜、山药等,水果如橘子、香蕉,如果肾功能还正常,补钙也是很重要的,在纠酸方面就是碳酸氢钠、碳酸钙、及看看肾病饮食 [详细]

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