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小儿遗传性球形红细胞增多症

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遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞 [详细]

一、发病原因本病溶血的主要原因是先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常,HS的分子遗传学异常主要包括锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏,带3蛋白缺乏,单纯膜收缩蛋白部分缺乏和4 [详细]

1、临床表现有显著异质性,起病年龄和病情轻重差异很大,HS多见于幼儿或儿童期,从无症状到危及生命的贫血,重者于新生儿或婴儿期起病,北京儿童医院收治的170例中,5岁以内发病139例,占82%,其中一半在1岁以内发病,不同家族之间 [详细]

1、血象轻、中度或重度贫血均可发生,也可无贫血。网织红细胞增高,为5%~20%,最低2%,也有高过20%者。白细胞数正常或稍增,在溶血危象时可增高。血小板数正常。再生障碍危象时,贫血加重,甚至全血细胞减少,网织红细胞也减少 [详细]

一、治疗血红蛋白〈70g/L时,应适当输注红细胞,以改善贫血,脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行脾切除术治疗,极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术,年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染 [详细]

在疾病的任何阶段均可能发生贫血危象:1、溶血危象劳累,急性感染,受冷等因素可诱发急性溶血而发生“溶血危象”,多与吞噬细胞功能一过性增强有关,常呈自限性,2、再生障碍危象较少见,症状重,可危及生命,常需要输血,主要由细小病毒B19感染引起 [详细]

小儿遗传性球形红细胞增多症应该如何预防:本病属常染色体显性遗传性疾病,预防措施同遗传性疾病,预防应从孕前贯穿至产前,婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体 [详细]

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等 [详细]

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