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小儿色素失调症

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色素失调症,又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病,是一种少见的复合性遗传综合征。本病有特征性皮肤改变,可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常 [详细]

小儿色素失调症为常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展 [详细]

小儿色素失调症的临床表现主要有以下几种:1、皮肤损害表现本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展 [详细]

小儿色素失调症在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:1、血象变化本病征在大疱期外周血白细胞计数升高。约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高。2、皮肤活检红斑期表皮呈海绵状态,可见角层下水疱 [详细]

小儿色素失调症的皮肤病变大多能自然消退,只是色素改变的持续时间长短有很大差异,故不必治疗。水疱期应注意防止继发感染,可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。眼底病变者用光凝固疗法有一定疗效 [详细]

小儿色素失调症除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病可导致视力下降、眼球震颤、智力低下、痉挛性瘫痪和癫痫等病,故应引起临床医生和家长的高度重视 [详细]

小儿色素失调症在预防方面,应参照先天性疾病的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等 [详细]

小儿色素失调症饮食要注重清淡,味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等,可以供给多种维生素和无机盐,有利于机体代谢功能的修复,促进皮肤的新陈代谢。避免辛辣刺激食物,避免油炸煎烤类食物,以及方便面等含有防腐剂的预包装食物 [详细]

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