小儿全远端型肾小管酸中毒是怎么引起的

一、发病原因

几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病,罕见有原发性者,常见继发性病因有:

1、单纯醛固酮缺乏如失盐性先天性肾上腺增生,醛固酮缺乏症,艾迪森病等。

2、慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足如糖尿病肾病,紫癜性肾炎,镰状细胞肾病,肾硬化,间质性肾炎等。

3、急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足。

4、肾小管对醛固酮反应性降低如婴儿原发性假性醛固酮缺乏,继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿尿路梗阻,婴儿肾静脉血栓形成,氯分流综合征即Gordon综合征)。

5、药物和毒素补充氯化钾过多,使用过量保钾利尿剂,肝素,前列腺素抑制剂等。

二、发病机制

醛固酮是调节Na+-K+和Na+-H+交换的主要内分泌激素,当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应性降低时,Na+-K+和Na+-H+交换减少,肾小管对Na+重吸收减少,HCO3-丢失增多,泌H+,排K+障碍,因而出现高血钾性酸中毒。

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