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小儿巨大血小板综合征

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巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(BSS),临床以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,是一种常染色体隐性遗传,血小板黏附功能缺陷性出血疾病 [详细]

小儿巨大血小板综合征为染色体异常性疾病。患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质。GPIb是血小板表面vWF受体,是血小板黏附的主要受体。血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织 [详细]

小儿巨大血小板综合征杂合子患者,可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状;纯合子患者,多有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等 [详细]

小儿巨大血小板综合征患者做血液检查,检查显示血小板数减少伴巨大血小板,出血时间延长,凝血酶原消耗不良,血小板黏附功能降低。此外,根据临床需要,可常规做B超检查 [详细]

小儿巨大血小板综合征在治疗时,需注意以下几方面:1、护理对于诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤。2、局部出血出血现象不重时,可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血 [详细]

小儿巨大血小板综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。重者可并发血尿、颅内出血,或致贫血,故应引起临床医生和家长的高度注意 [详细]

小儿巨大血小板综合征为常染色体隐性遗传,血小板黏附功能缺陷性出血疾病。环境污染造成的公害影响是严重而深远的。因此,应做好废品的妥善处理。避免超剂量接触电离辐射、诱变剂和致畸剂。宣传戒烟戒洒 [详细]

小儿巨大血小板综合征饮食宜清淡富于营养,注意膳食平衡。忌烟酒,忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等,以提高机体抗病能力 [详细]

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