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小儿近端肾小管酸中毒

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近端肾小管酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病,Wilson病)和(或)先天原因,导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍 [详细]

一、发病原因1、原发性病因不明,一般认为与遗传有关,仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。(1)散发性婴儿为暂时性。(2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传 [详细]

1、原发性pRTA:主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿,磷尿等,在1~2岁可自发消失 [详细]

pRTA血液生化检查有血浆HCO3-和pH降低,高氯血症,钠,钾正常或下降,尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性,24h尿HCO3-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常,常规做影像学检查,如心电图和B超检查等 [详细]

一、治疗1、碱制剂口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/(kg·d),为维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量分次口服,由于pRTA对补碱有一定抵抗性 [详细]

小儿近端肾小管酸中毒患儿可并发营养障碍,代谢性酸中毒,低钾血症,软骨病,生长发育迟缓等。影响患儿的健康与生长发育,一定要及时治疗 [详细]

原发性pRTA者因病因不明,无可靠预防方法;继发于全身疾病的pRTA预防,主要为对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良,甲状腺功能亢进等疾病者,应予积极防治 [详细]

小儿近端肾小管酸中毒患者平时注意饮食方面的问题,注意补充体内缺少的营养,多吃新鲜的水果与蔬菜,注意营养平衡,少吃高盐、高糖的食物 [详细]

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