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小儿淀粉样变性病

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小儿淀粉样变性病(pediatricamyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内 [详细]

一、发病原因淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关:1、理化因素:在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型 [详细]

一、继发性1、多继发于伴有组织萎缩,细胞坏死的慢性感染性疾病,如慢性骨髓炎,支气管扩张症,亦可并发于结核病,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中,淀粉样蛋白沉积于肝脏,往往先有肝脏肿大,但不发生黄疸,到晚期脾,肾也都增大 [详细]

1、外周血:血红蛋白,白细胞计数及分类,血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白500×109/L,由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致 [详细]

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1、合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。2、临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常 [详细]

本症病因和发病机制尚未明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义 [详细]

1、钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食,以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜,禁用腌制食品,少用味精及食碱,浮肿消退、血浆蛋白接近正常时,可恢复普通饮食 [详细]

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