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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

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LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡 [详细]

1、发病原因整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分 [详细]

主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染,新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟,最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见,感染部位无脓形成为本病的特点 [详细]

1、外周血中性粒细胞显著增高,感染时尤为明显,可高达正常人的5~20倍,T细胞和B细胞的增殖反应下降,血清免疫球蛋白水平在正常范围,T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低,其原因尚不清楚,中性粒细胞趋化功能减弱 [详细]

1、治疗常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果 [详细]

1、导致全身性严重感染:机体与病原菌相互作用中,由于机体的免疫功能薄弱,不能将病原菌限于局部,以致病原菌及其毒素向周围扩散,经淋巴道或直接侵入血流,引起全身感染。2、伤口经久不愈:某些全身性疾病会影响伤口愈合的速度 [详细]

1、孕妇保健:已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累 [详细]

1、首先在安排饮食时总热量不能低于身体所需热量的70%。饮食要给予易消化的流质或半流质饮食,如米汤、牛奶、蛋花汤、稀粥、藕粉、肉末面条等,同时也可以多补充水分 [详细]

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