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小儿埃莱尔-当洛综合征

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埃莱尔-当洛综合征又称皮肤弹力过度症、先天性结缔组织发育不良综合征、爱-唐综合征(Ehlers-Danlossyndrome)、Danlos综合征、Sack综合征、Sack-Barabas综合征、VanMeekeventⅠ型综合征、伸展-血 [详细]

小儿埃莱尔-当洛综合征根据不同临床类型,具有不同的遗传方式。本病多数是常染色体显性遗传或隐性遗传Ⅰ~Ⅳ型,部分为性联遗传(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型为常染色体隐性遗传 [详细]

小儿埃莱尔-当洛综合征的临床表现有以下几种:1、皮肤皮肤弹性过度,易变形。在皱褶部位拉起皮肤然后放松,皮肤可迅速恢复至原来位置,有时伴“拍击声”。皮肤柔软,摸之有绒样感。轻度外伤可引起明显血肿,并形成葡萄干样假瘤 [详细]

小儿埃莱尔-当洛综合征患者血、尿、便常规检查一般正常。血管脆性试验阳性。影像学检查,可发现静脉曲张、动脉瘤、静脉瘘。眼底检查,可见眼部血肿、巩膜蓝色和眼底血管纹 [详细]

目前对小儿埃莱尔-当洛综合征尚无有效的治疗方法。预防皮肤和关节的外伤十分重要,避免不必要的手术和剧烈运动。动脉瘤破裂应做急诊外科手术。对症状明显的疝或憩室应做外科修补术 [详细]

小儿埃莱尔-当洛综合征的不同类型具有不同并发症。具体如下:1、第Ⅰ型:并发症主要有选择性关节习惯性脱位、关节腔积液。2、第Ⅲ型:并发症主要有髌、肩、髋锁骨等关节异常、慢性脱位。3、第Ⅳ型:并发症主要有出血、动脉破裂、消化道穿孔 [详细]

小儿埃莱尔-当洛综合征的预防方法应参照先天性疾病的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等 [详细]

小儿埃莱尔-当洛综合征患者饮食应清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力 [详细]

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