寻常性鱼鳞病会引发什么疾病?

寻常性鱼鳞病可引发鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征及智能障碍癫痫鱼鳞病综合征等,其具体的并发症状如下所述。

1、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

本病为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见,个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍、痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

2、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征

这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。

3、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

本病在婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状,智能很差,不能自理生活,癫痫多为大发作。本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

4、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

先证者为69岁男性,儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬,但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

以上内容仅中华网独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。

为你推荐

相关新闻