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血卟啉病性周围神经病

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卟啉病又名血紫质病,属色素代谢异常疾病。在血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积,从而导致本病 [详细]

卟啉是合成血红素的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,还可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节 [详细]

急性间歇性卟啉病周围神经受累时,约半数患者有感觉减退或疼痛,影响单肢或多肢。患者多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪。少数病人肢体远端感觉缺失,腱反射减弱或消失,在几天内病情可有好转,但严重肌无力可持续数月或数年 [详细]

血卟啉病性周围神经病在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:1、实验室检查24小时尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定显示,大多数病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50% [详细]

血卟啉病性周围神经病的首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效缓解临床症状。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁,使病人处于轻微的缺铁状态 [详细]

血卟啉病性周围神经病除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病可导致震颤、癫痫和精神症状,故应引起临床医生和患者的高度重视 [详细]

血卟啉病性周围神经病在预防时,应注意以下几点:1、应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人。2、应避免有毒药物。3、应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)。在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻 [详细]

血卟啉病性周围神经病应注意饮食清淡,日常应以素食为主。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物。禁止喝酒、吸烟,禁止接触有毒物质,或对神经有损伤的药物 [详细]

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