韦格纳肉芽肿性巩膜炎有哪些症状

一、眼部表现

29%~58%的WG患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类,邻近性病变包括严重的眼眶假瘤,脓肿,蜂窝织炎和鼻泪管阻塞,主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起,伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变,局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联,主要由局灶性血管炎引起,最常见的是结膜炎,角膜炎,巩膜炎和巩膜外层炎,WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病,如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞,尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸道异常表现多见,但眼部表现可能是首发症状,引起患者的注意而就医,在高度限制性WG患者,眼部或眼眶病变是惟一的临床表现,眼科医生可能是诊断该型WG的第1人。

1、巩膜炎:

据报道巩膜炎患者WG的发生率为3.79%,反之,WG患者巩膜炎的发生率为7%~11%,巩膜炎类型可以是结节性,弥漫性或坏死性,坏死性前巩膜炎和边缘溃疡性角膜炎是WG最严重的眼部病变,可引起眼球穿孔,失明,甚至摘除眼球,与结节性多动脉炎性巩膜炎(PAN)的角膜溃疡很相似,溃疡向周围和中央逐渐进展,向中央侵蚀的溃疡面常形成角膜唇形突起边缘,外形很像Mooren溃疡,3种类型的WG均可以在初次检查发现有巩膜炎,巩膜炎通常和全身症状一起出现,也可是全身疾病恶化的首发表现,但坏死性前巩膜炎可在手术创伤后发生。

在Foster等观察的172例巩膜炎中,14例是WG(8.13%),其中2例是完全性的,10例是限制性的,2例是高度限制性WG,平均年龄60岁(15~81岁),男性多于女性(10∶4),除1例外,所有患者的巩膜炎是首发症状,进一步检查才确诊为WG,9例患者出现上下呼吸道症状,巩膜炎发作和WG的确诊之间的平均时间为8.5个月,巩膜炎大多是持续性或复发性,常与全身病急性发作期有关,11例出现坏死性前巩膜炎,其中的4例在手术后发生,2例弥漫性前巩膜炎,1例结节性前巩膜炎,14例WG性巩膜炎中7例(50%)伴发边缘溃疡性角膜炎,其中6例坏死性前巩膜炎,1例弥漫性前巩膜炎,14例中6例(43%)出现其发生率与另外无WG的158例巩膜炎的前葡萄膜炎发生率(42%)是相近的,说明前葡萄膜炎和WG之间无相关性。

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