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韦格纳肉芽肿的治疗方法

2020-01-08 16:29:01

韦格纳肉芽肿的病变原发部位在上呼吸道时，利用X线局部照射可控制局部损害。糖皮质激素可缓解症状及延长患者寿命，其剂量、给药方式和药物品种与典型结节性多动脉炎相同。近年来，利用免疫抑制剂治疗本病取得了较好效果，尤其是肾功能衰竭时，每天联合应用硫唑嘌呤200mg和环孢素(环孢霉素A)0.5mg/d，据报道效果更好。也有人应用甲氧苄啶(复方新诺明)治疗伴有上呼吸道炎症的WG取得了较好的疗效。用生物碱如长春新碱与烷化剂环磷酰胺联合化疗，较单用糖皮质激素缓解症状快，而且停药后复发也慢。另外，在病情活动期联合应用糖皮质激素与环磷酰胺，也较单用糖皮质激素效果好得多。还可用其他抗风湿药物如阿司匹林、保泰松、抗风湿灵等，以作为激素或细胞毒类药物的辅助治疗。必须注意在化疗过程中所造成的继发感染。当鼻旁窦有继发感染时，应及时进行上颔窦穿刺，并给予有效的抗生素控制感染。具体的用药治疗方法如下： 1、皮质类固醇激素 常用泼尼松(强的松)每天1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持，适用于局灶型WG病例，如合并肾炎，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。 2、免疫抑制剂 1环磷酰胺，每天1～2mg/kg；硫唑嘌呤，每天2mg/kg；联合用药，泼尼松环磷酰胺硫唑嘌呤联合序贯应用。 免疫抑制剂的治疗注意点：定期检查血象，如白细胞<3×109/L，应停药；免疫抑制剂需在出现肾功能衰竭前应用，一旦出现肾功能衰竭，治疗仍需借助血液透析与肾移植；免疫抑制剂有效病例需维持治疗1年以上方可逐渐停药。 3、甲氧苄啶

据个别作者报道甲氧苄啶可使WG病情长期缓解，可能是有助控制感染因素，但有人认为，可在选择的病例中应用而不应普遍推荐。 韦格纳肉芽肿过去病死率很高，自从联合应用糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90％以上，4年存活率为85％。患者多死于肾功能衰竭，也可死于继发感染与咯血。是否早期诊断、早期治疗对预后有重大影响，报告本病如不治疗多呈恶性经过，82％的患者在1年内死亡，平均存活期5个月。也有报道75％的病人生存期达5～8年，最长10余年。

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