韦格纳肉芽肿的病因

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现与免疫病理学研究证明韦格纳肉芽肿系自身免疫性疾病。2/3以上患者类风湿因子阳性也提示,系自身免疫 反应形成的免疫复合物,激活补体介导的一系列炎症反应所致。ANCA的相对应抗原有蛋白激酶-3(PR-3)和过氧化物酶,依照细胞染色的表现型前者称为 C-ANCA,后者称为P-ANCA,在WG中C-ANCA具有高度的特异性。C-ANCA对血管内皮细胞、多型核细胞、CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表 面物质也可发生相应的反应,并且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞,进一步说明了本病系免疫病理过程造成的血管炎。

目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病,ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系,抗体效价与 临床疾病活动性相关,并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分WG(韦格纳肉芽肿)病人血清中可检测到抗PR3的 特异抗体,但仍有少部分病人ANCA阴性。其次,在受累组织中,既没有发现自身抗体,也没有自身反应性T细胞,没有发现抗PR3的免疫复合物。因此,提示 即使ANCA在WG的致病中有一定作用,也不是最基本的作用。

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