未分化结缔组织病有哪些症状

本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月,患者的临床表现常较轻,乏力,低热,淋巴结肿大等非特异性症状常见,一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛,雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见,表1总结了迄今为止主要的UCTD研究中患者的常见临床表现和实验室异常。

在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。

1、皮肤黏膜病变

皮肤病变相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。

盘状红斑比在SLE患者中更为常见,约出现于约34%左右的患者,各种族中均可发现,在黑人患者中发生率更高,表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见,皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑,愈合后常遗留疤痕,局部皮肤萎缩。

颧部红斑发生率约为10%,为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留疤痕。

光过敏的发生率在13%~24%之间,约有18%的患者出现口干及眼干,黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%左右,双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。

2、关节及肌肉病变

此病变较为常见,约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%,多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者,可累及全身各大小关节,包括指间关节,跖趾关节,下颌关节等,但以大关节炎更为常见,可伴有晨僵,但多半时间较短,关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。

肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力,个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图无异常或轻度肌源性损害,肌活检无明显异常,不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。

3、血管炎

雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为惟一的临床症状持续多年,表现为发作性肢端苍白,青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木,发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解,小动脉痉挛是其病理基础,长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩,坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。

另外,约有5%的患者可出现高血压,影像学检查局部血管壁有增生或狭窄,重要脏器血管炎如心脏血管炎,肾动脉狭窄,动静脉栓塞等少见。

4、肺及心脏病变

浆膜炎最为常见,但发生率较SLE稍低,约11%,可表现为胸腔积液,心包积液或两者同时出现,病情轻重程度不等,轻症者可无明显临床表现,严重者甚至可出现心脏压塞,浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液,抗核抗体可呈阳性。

其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等,少见表现如内源性类脂性肺炎,肺间质纤维化多起病隐匿,表现为进行性呼吸困难,X线检查可见肺纹理增粗,紊乱,肺功能提示弥散功能减低,运动肺功能和胸部高分辨率CT较为敏感,可协助早期诊断。

心脏病变可累及心脏全层,包括心包炎,心肌炎和心内膜炎等,临床有胸闷,心悸,呼吸困难等症状,心电图可有各种心律失常及ST-T改变等。

5、血液系统病变

约20%的患者有此病变,可表现为白细胞,血小板减少及贫血,以白细胞中度降低为主,也有部分的患者出现血小板减少,且可相当严重,个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡,溶血性贫血少见,多为慢性病性贫血和缺铁性贫血,全血细胞减少也可见。

6、肾损害

肾损害发生率在11%左右,在伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见,临床表现可有水肿,高血压,蛋白尿,血尿和血清肌酐水平升高等,但很少有造成严重肾功能不全者。

7、其他

神经系统损害少见,可表现为偏头痛,抽搐,行为异常和幻觉等精神病症状,也可出现器质性神经系统疾病表现,如外周神经炎,头痛,偏盲,感觉和活动障碍等。

其他少见表现如甲状腺功能异常等亦有报道。

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