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特发性炎症性肌病有哪些症状?

特发性炎症性肌病的临床表现为多发性肌炎及皮肌炎等症状。

1、多发性肌炎

多发性肌炎(PM)起病多隐袭,病情于数周或数月发展至高峰,受累肌群包括四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等,但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累,表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下,25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解,肌红蛋白尿,肾功能衰竭。除肌肉、内脏系统亦可受累,尸检资料近1/4患者有心肌炎,临床表现为心电图异常、心率失常、心力衰竭等。1%—10%额患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难,可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。

2、皮肌炎

皮肌炎(DM)除肌炎表现外,尚有皮疹,可出现肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹,疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹,颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的一特征。还可出现指甲基底、指甲双侧充血以及腱结节。

3、恶性肿瘤相关DM或PM

恶性肿瘤相关DM或PM约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1—2年出现、同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者,尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在,肿瘤的存在是否使肌炎难治,肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。

4、儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎

儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎特点是多伴发血管炎,出现消化道出血,胃肠粘膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎等症;起病急骤较成年人多见,肌水肿和肌痛明显;后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。