特发性肺纤维化应该做哪些检查？

传统的实验室检查对特发性肺纤维化无特异性，60％～94％的患者血沉增高，10％～20％的患者循环抗核抗体或类风湿因子阳性；50％～67％的患者可查到循环免疫复合物，这些指标与疾病的范围和活动无关，也不能预测治疗反应。

一、胸部放射学

95％特发性肺纤维化患者的胸片表现异常，最常见的为肺容积减小，双下肺网状或网状结节状浸润影，病变往往呈弥漫性，单侧病变相当少见，浸润影分布在外周或胸膜下的肺组织，随着病程进展，病变扩展至肺尖，肺容积进行性减小，如果胸片上存在直径为3～5mm的透光区(蜂窝囊腔)提示纤维化，肺泡结构破坏，该种病变治疗反应差，个别患者可见间质浸润灶，肺泡不透光区(毛玻璃样变)，蜂窝肺，胸腔积液或胸内淋巴结增大极少见，传统的胸片不能将肺泡炎与肺纤维化区别开来，不能准确地估计预后或激素的治疗反应，对胸片异常而无症状或有轻微症状而胸片正常的患者均应全面检查，尽早发现以期尽可能逆转IPF的进程。

二、高分辨CT扫描

高分辨CT(HRCT)扫描对显示1～2mm的肺实质比胸片更敏感，且对明确特发性肺纤维化具有特异性，HRCT扫描属非侵入性检查，且对病变的范围和性质提供有用的价值，IPF的肺部病变呈片状，也可为肺外带(胸膜下)和双肺底的不典型病灶，在HRCT上，IPF的病变特点为局部肺泡不透光区(毛玻璃样变)，囊性空腔，支气管充气征，胸膜表面粘连，支气管或肺血管呈不规则或增厚，其中以毛玻璃样变，网状或蜂窝状病变为主要表现，大多数IPF患者的病变呈混合性，这些表现与其组织病理学改变有关，毛玻璃样变是肺泡被模糊的血管影代替所形成的阴影，这些不透光的肺泡区(毛玻璃样变)与细胞活检标本(活动性肺泡炎)相关，网状病变的特征是交叉线或粗线，反映纤维化；小蜂窝囊腔(<5mm)为肺泡间隔，肺泡管和肺泡的炎症，HRCT上支气管充气征代表被纤维化的肺组织包围着的扩张的支气管(直径1～2ram)，大于5mm的囊性病灶与开胸肺活检时见到的蜂窝肺相一致，对于终末期的IPF，HRCT和病理检查一样均可显示扩张的支气管，明显减小的肺容积，扩张的肺动脉等解剖结构的改变，吸烟的IPF患者可显示肺气肿(尤其是肺上叶)。

三、肺功能检查和运动试验

1、肺功能检查：IPF特征性的生理改变包括肺容积减小(例如VC、TLC)，弥散(DLCO)降低和低氧血症(休息和运动时)。

2、运动试验气体交换异常(如低氧血症或肺泡-动脉的氧压差增大)：是特发性肺纤维化的标志，85％特发性肺纤维化患者静息下肺泡-动脉氧压差[P(A-a)O2]增高，运动时增高更明显，运动所致的肺泡-动脉氧压差[P(A-a)O2]变化与生理异常的相关性比肺容积或DLCO好。