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特发性肺动脉高压的临床表现

特发性肺动脉高压(IPAH)早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现,具体表现取决于病情的严重程度,常见的初始症状有呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。血流动力学分析发现,症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大,可能与右房压增加和心排血量减少有关,这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似,表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重,疲乏和水肿反映已有右心衰竭,处于病程的晚期。症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:

1、呼吸困难

是早期、常见的症状,其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。

2、胸痛

可呈典型心绞痛发作,常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加,右心室心肌组织增厚耗氧增多,右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。

3、晕厥

包括晕厥前(眩晕)和晕厥,多在活动后发生,休息时也可发生,由脑组织供氧突然减少所致。肺血管高阻力限制运动心排血量的增加、低氧性静脉血突然分流向体循环系统、体循环阻力突然下降、肺小动脉突然痉挛、大的栓子突然堵塞肺动脉、突发心律失常,特别是心动过缓等情况都可诱发晕厥。

4、疲乏

因心排血量下降,氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

5、咯血

与肺静脉高压咯血不同,肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量较少,也可因大咯血死亡。

本病下肢水肿较常见,提示右心衰竭,恶心、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%,如出现提示不佳。如出现声音嘶哑,系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致,病情好转后可消失。