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特发性肺动脉高压概述

特发性肺动脉高压(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加,引起持续性肺动脉高压力升高,导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg,排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压,目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中,具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压,其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年,男女发病率之比为1:2~3。