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西医治疗胎儿脑积水的常规方法

(一) 手术治疗

对进行性脑积水病儿,均需手术治疗。早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者,手术效果较差。手术种类繁多,有减少CSF形成的手术;CSF颅内、外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位,选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水,原则上应明确病因,尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水,可行分流术,目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS)。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时,应同时作脑室和囊肿分流术;同理,当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时,应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。

V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门,使液体单向流动,并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言,V-AS主要有感染,且多为顽固性败血症和脑膜炎,若发生分流管阻塞,多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞,多发生在腹腔端,若发生感染,多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明,分流术后感染与手术方式无明显关系,而与手术医师的操作技术有关,V-AS术后的顽固性败血症,可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止;而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验,认为V-AS优于V-PS。不过,在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者,禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。

(二) 非手术治疗

适用于不能手术治疗的病例,或作为分流术的术前准备,以改善病儿的状况,赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水,还可行多次腰穿治疗。

(三)分流术后并发症及处理

1.感染 分流术后总感染率为2.7~22%,小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿,感染率也较高。分流装置的外部感染,可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染;若分流装置的内面感染,可产生脑室炎、菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS)。有时分流装置功能障碍(见下)为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状,仅在作分流矫正术时,作常规培养,方得以明确。

分流术后一旦明确感染,就应将分流装置去除或更换新的分流装置,并应根据细菌培养和药敏结果,选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射,对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者,应作脑室外引流。

2.分流装置的功能障碍 最初都不明显,仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起,头围增长过度;在较大儿童,出现颅内压增高症状和体征。处理时,应先判断分流梗阻的具体部位,再酌情作分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下:当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时,表明管的脑室端不通,常为脉络丛或血凝块堵塞所致;若难于压瘪阀门,需虑及阀门本身或远端分流管梗阻,常为血凝块(V-AS时)、大网膜或纤维素块(V-PS时)阻塞所致;若分流装置经过的皮下通道积液时,提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成,或因儿童生长,使远端管脱出腹腔。

3.颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大,有显著脑室扩张的患儿,是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0.4%,硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF,并选用高压的阀门(0.93~1.23kPa),可减少和防止此并发症。

4.分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿,如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后,会发生颅骨重叠,导致颅缝早闭。选用高压阀门(0.93~1.23kPa),可防止这一并发症。