上皮样囊肿有哪些典型表现

上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤,常发生于眼肌圆锥外,多附于眶内上或中上壁,可为哑铃状,颅内、眶内各有一部分。

本病病史较长,肿瘤部位不同,临床表现也存在不同。本病生长缓慢、病程极长,从症状开始到确定诊断常需数年至数十年。由于瘤涉及范田很广、而所产生的症状常很轻微,且只代表瘤最集中的部位,除了它刺激神经。引起明显的神经痛外,其它症状都很含糊,给诊断及定位带来具体困难。不同部位肿瘤的共同表现为癫痫发作,它是由于肿瘤压迫以及肿瘤内容物刺激脑皮质所致。不同部位的上皮样囊肿还有各自的特点。

1、脑桥小脑角区的上皮样囊肿,以阵发性三叉神经痛为主要症状,临床表现很难与原发性二叉神经痛区别。但三叉神经痛大多局限在2、3支分布区内。可以累及三叉神经运动支。还有部分病人首发症状表现为面肌抽搐,患侧伴有轻度感觉减退,角膜反射迟钝,听力下降等。晚期还可以有脑干、小脑受压的症状以及颅内高压表现。

2、鞍区上皮样囊肿的症状与垂体瘤相似,主要表现为视力减退,视野缺损,视神经萎缩,垂体功能低下,多饮多尿等。肿瘤向鞍旁颅中窝发展可以累及颞叶,三叉神经引起癫痫,三叉神经功能障碍等。

3、脑实质内上皮样囊肿,大脑半球的多位于外侧裂,表现为癫痫发作,对侧肢体锥体束征和精神症状。小脑半球的上皮样囊肿很少见,主要表现为高颅压,共济失调、眼震等。脑干周围的可以生长在环池以及斜坡,多表现后组脑神经症状以及对侧肢体强直性瘫痪。

4、脑室内上皮样囊肿起自脉络丛或血管外膜,多位于侧脑室三角区或颞角。可以阻塞脑脊液循环造成脑积水。位于侧脑室内的病人有轻微锥体束症状或感觉障碍。位于第三脑室后部的,可以有双眼上视困难。位于第四脑室的可以出现小脑症状。

本病的主要临床特征是:头痛,癫痫。

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