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什么是肌腱炎 肌腱炎有什么症状(4)

(4)无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM):ADM的特点为有典型皮肌炎的皮肤表现而肌炎缺如。中国人对ADM跟踪观察时间最长的是香港的Fung WK,时间20~90个月(平均35.6个月)。共观察6例,其中5例出现恶性肿瘤(3例鼻咽癌,1例非小细胞性肺癌,1例原发灶不明的颈淋巴结转移癌)。香港中文大学影像诊断与器官成像科Lam WWM等对10例临床诊断为“ADM”的患者行磁共振成像(MRI)检查,其中3例显示肌肉炎症;6例找到肿瘤病灶。因此,“无肌病型皮肌炎”名不符实,称为“皮肌炎样皮炎”可能更确切。ADM中的大部分与恶性肿瘤有关,系“皮肤-肿瘤综合征”或“副肿瘤综合征”的皮肤表现;少部分为尚未出现肌肉症状的DM或与慢性皮肤型红斑狼疮或其他CTD的皮损、药物等化学物质或光引起的变态反应性皮炎相混淆以及极个别患者原因不明。

(5)Jo-1综合征(JS):JS系一独立疾病亦或是PM/DM的一种亚型尚难定论。其特点为:

①严重的肺间质病变,可发生于肌炎之前或在肌炎治愈后仍不好转。

②相对温和的多关节炎,较高滴度的RF,少数可与RA一样呈侵蚀性关节病变;

③轻度的肌炎。

④抗Jo-1抗体阳性。

⑤发热、雷诺现象、浆膜炎、白细胞升高、皮肤干燥及手足皲裂多见。

此外,还可有HLA-DR3/-DRw52标记。JS的治疗以肺间质病变为主,对治疗的反应差。

1.PM的诊断主要根据肌肉无力与疼痛、血清中肌酶升高、肌肉活检和肌电图检查;DM的诊断再加上皮肤损害。

2.DM和PM的诊断标准

(1)肢带肌:(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力,有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。

(2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。

(3)血清中肌酶,特别足CK、AST、LDH等升高。