一、发病原因
任何原因造成上巩膜静脉或眶静脉系统血液回流障碍或血流异常,最终都可引起上巩膜静脉压升高而使房水流出受阻,眼压升高而导致青光眼。临床上常见的病因有以下几方面:
1、静脉血回流障碍:局部的眶静脉或全身体静脉系统-上腔静脉回流障碍均可导致上巩膜静脉血流受阻、上巩膜静脉压升高而引起青光眼。局部眶静脉血回流受阻常见于重症Grave病(眶组织炎症细胞浸润、增生和水肿,眼外肌肿胀造成眼球突出,眶静脉淤血、回流障碍);体静脉系统-上腔静脉血回流障碍常见于主动脉瘤、纵隔肿瘤、中央型肺癌、瘢痕性纵隔炎、肺门淋巴结肿大、异位甲状腺肿大等直接压迫上腔静脉,造成上腔静脉系统血液回流受阻,临床上可表现出典型的上腔静脉综合征。在局部因素中,球后部的肿瘤也可压迫眶尖静脉使眶尖静脉血回流受阻,但由于眶静脉有广泛的交通支,故球后肿瘤较少引起整个眶静脉血回流受阻而导致青光眼。
2、异常静脉血流(动-静脉瘘):由于动脉和静脉的异常交通,使动脉血流入眶静脉,造成静脉压增高和静脉血反流。常见的原因有颈内动脉-海绵静脉窦瘘和硬脑膜动脉-海绵窦瘘(红眼短路综合征),前者尤为多见,病因多为外伤性颅底骨折、先天性或动脉粥样硬化性动脉瘤破裂所引起。
临床上,动-静脉瘘患者表现为典型的搏动性眼球突出,患者主诉有搏动性耳鸣,耳际可听到血管性杂音,眼部有搏动性突眼,眼睑和球结膜高度水肿,上巩膜静脉明显充盈迂曲,眼底视网膜静脉充血怒张。低头时突眼和眼睑、结膜水肿加重,持续加压眼球或压迫同侧颈内或颈总动脉时眼球突出可减轻,眼部触诊有“猫喘感”,眼部听诊可闻血管性杂音。
对动-静脉瘘的患者的治疗以手术治疗为主,并由脑外科和血管外科协助治疗,手术方法主要有经颈部的颈动脉结扎术及颅内、外联合颈动脉结扎术、动-静脉瘘瘘孔栓塞术等。少数低流量的硬脑膜动脉海绵窦瘘的患者由于血流量少,压力低,其血管破裂处可自行形成血栓阻塞瘘口而自愈。
3、眶内静脉曲张:眼眶静脉曲张也可使眶静脉血回流受阻,上巩膜静脉压升高而继发青光眼。眼眶静脉曲张有原发性和继发性2种,原发性者眼眶静脉先天性曲张和管壁变薄,可伴有头皮和颅内的静脉曲张,但不伴有眶内和颅内动静脉畸形或动-静脉瘘;继发性者常继发于眶内或颅内动静脉瘘,眼眶静脉继发性扩张或动脉硬化所致,其中以眼上静脉曲张最常见。临床上,眶内静脉曲张表现为间歇性眼球突出。
4、血管瘤:先天性眼睑和(或)颜面部血管瘤(可合并颅内血管瘤),可伴有上巩膜静脉压升高而继发青光眼,即Sturge-Weber综合征。
5、特发性(自发性)上巩膜静脉压升高:这种类型的患者临床表现与原发性开角型青光眼相似,并伴有眼球表面的浅层巩膜血管充血曲张和上巩膜静脉压升高,但无法寻找到可解释引起上巩膜静脉压增高的原因,机制也尚不清楚,可单侧或双侧发病,有家族发病的倾向。临床上易与原发性开角型青光眼混淆,应注意鉴别诊断。
二、发病机制
上巩膜静脉压增高引起青光眼的原因可能是以下几方面作用的结果:
1、上巩膜静脉压升高:当上巩膜静脉压升高超过眼压水平时,血液即反流至Schlemm管内,血液中的血浆蛋白具有较高的胶体渗透压,Schlemm管腔内的升高的胶体渗透压抵消了原有存在于前房和Schlemm管之间的压力梯度,使房水通过虹膜角膜角小梁网进入Schlemm管受阻,房水流量接近于零,从而引起眼压升高。临床上对上巩膜静脉压升高所引起的青光眼进行眼压描记检查,可发现房水流畅系数C值明显降低。
2、涡静脉回流受阻:涡静脉回流受阻,静脉压升高使葡萄膜淤血、肿胀,前房容量减少,虹膜角膜角变窄和虹膜周边前粘连,导致虹膜角膜角关闭而引起继发性闭角型青光眼。
3、静脉压升高:使眼内灌注压降低,导致视盘血液供应障碍,视盘缺血的结果可产生青光眼性视盘和视功能损害。这部分患者尚可发生视网膜中央静脉阻塞。