肾淀粉样变性有哪些症状

淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异,亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。

一、分型:淀粉样变有几种类型,每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分,这些基本的特征是:在X线衍射检查的β片层结构;电子显微镜下的细纤维非分枝表现;在刚果红染色后,在偏光显微镜下的苹果绿双折射,根据这些生化特点,结合病理特征及临床表现分为6型。

1、AL型(即原发性淀粉样变性病):原发性淀粉样变性病是指病因不明,无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病,主要侵犯心脏,消化道,舌,皮肤和神经系统,肾受累者占40%。

2、AA型(即继发性淀粉样变性病):继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的,常见的有关原因有:

(1)慢性感染占50%,多为反复发作的慢性化脓性感染,如肺脓肿,脓胸,支气管扩张,骨髓炎等;此外亦可见于结核,梅毒,麻风等感染性疾病。

(2)恶性肿瘤,如甲状腺髓样癌,胰岛细胞瘤等。

(3)类风湿关节炎伴发淀粉样变性病占20%~60%。

(4)糖尿病。

(5)天疱疮。

(6)溃疡性结肠炎。

继发性淀粉样变性的主要受累脏器为肾脏,占25%,此外肝,脾,肾上腺亦为常见受累的脏器。

3、浆细胞病伴淀粉样变性病:多发性骨髓瘤和其他浆细胞病伴发淀粉样变性者占6%~15%。

4、遗传性家族性淀粉样变性病:遗传性家族性淀粉样变性综合征少见,其包括多种疾病,常见为家族性地中海热,属常染色体隐性遗传病,肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见,常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状,其他有FinnishAmyloidosis等,遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型,神经病变型和混合型。

以上内容仅中华网独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。

为你推荐

相关新闻