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肉芽肿性松弛皮肤

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肉芽肿性松弛皮肤为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型,低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎报告 [详细]

其发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等 [详细]

起病隐匿,皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸,肋部,前臂,股,足,下颏和背部,我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生,皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹,丘疹和斑块,表面发亮 [详细]

1、组织病理:最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润,可见散在巨细胞,表皮角化不全,稍增生,轻度海绵形成,表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润,充分发展时,具有特征性,大量致密,胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织 [详细]

一、药物治疗1、糖皮质激素:活动期用泼尼松。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。2、免疫抑制剂,环磷酰胺:通常给予每天口服1.5-2mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1mg/kg维持 [详细]

肺气肿为肉芽肿性松弛皮肤的常见并发症,其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常 [详细]

预防:本病暂无有效预防措施。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现 [详细]

肉芽肿性松弛皮肤除了常规的治疗外,患者应注意饮食清淡,尽量避免辛辣刺激食物的摄入,同时注意保证营养均衡,以促进疾病得到更快的康复 [详细]

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