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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血是一组异质性疾病,是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传,G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法 [详细]

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,其常见的发病诱因包括蚕豆、氧化药物、解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸、感染等 [详细]

本病有多种G-6-PD基因变异型,不同变异型产生不同程度酶活性,故临床表现不尽相同。伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病:是由于服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆而引起的急性溶血 [详细]

G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性,其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定,G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种 [详细]

G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血,特别在轻度G-6-PDA-型缺乏症患者,一般不需要输血 [详细]

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组异质性疾病,其常见并发症可出现溶血危象,严重病例可有少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒等表现。可并发肾功能损害,甚至因急性肾衰而死亡 [详细]

在G-6-PD缺陷高发地区,应进行群体G-6-PD缺乏症的普查,已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要 [详细]

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