膜增生性肾小球肾炎是怎么引起的(2)

根据各种免疫复合物沉积在肾小球基底膜内和系膜区的形式及沉积的程度不同将MPGN分为3种类型。

1、Ⅰ型以内皮下及系膜区的复合物沉积为主。Ⅰ型与病毒、细菌及寄生虫感染及一些免疫复合物疾病有关(如遗传性补体缺失、SLE、混合性冷球蛋白血症、SBE、分流性肾炎、淋巴瘤、血吸虫病),但常为特发性。在Ⅰ型MPGN患者中33%~50%出现低补体血症,25%~30%患者Clq、C4及C5降低,15%~20%的患者B因子降低。

2、Ⅱ型被称为自身免疫性疾病,在电镜下可观察到沿着基底膜的层黏蛋白层呈均匀一致的带状沉积,此型又称为致密物沉积病(DDD),还常伴有上皮下类似驼峰样沉积物沉积。PAS染色有时可见毛细血管襻上呈条带状深染。Ⅱ型主要被认为与链球菌感染有关,由于链球菌与肾脏抗原有交叉反应,可引起抗体介导的肾损害。Ⅱ型常并发血浆低C3水平,因为部分患者血中存在补体激活物,一种自身抗体,也称致肾炎因子或C3肾炎因子,直接抗C3bBb,改变C3旁路转化,通过与转化酶结合,阻止一些正常抑制因子如H因子等作用,增加了补体的活化及消耗。C3肾炎因子在Ⅰ型和Ⅱ型MPGN中多见,尤其是在Ⅱ型中更为常见。部分与脂质营养不良有关。由于MPGNⅡ型主要是基底膜的损害,如有大量的致密沉积物沉积在基底膜上,这些沉积物可以激活补体,补体被一些特殊物质如核糖酶激活,通常又可以激活旁路途径,使C3肾炎因子继发性持续增加,而导致血中补体C3的下降。Ⅱ型MPGN中。70%的患者补体C3和B因子降低。

3、Ⅲ型内皮下、系膜区及上皮下都有沉积物沉积。Ⅲ型和Ⅰ型的区别在于上皮下是否有沉积。伴随时间的迁移,MPGN的病理改变多从增生走向明显的硬化。亚型为局灶型MPGN时,病变可移行为弥漫经典型MPGN。部分小儿或青少年,开始为弥漫性MPGN,亚型多为分叶型,之后可移行为局灶型或完全缓解。

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