马-米二氏综合征应该做哪些检查(3)

(4)再障伴有PNH特征:指临床及实验室检查均说明病情仍以再障为主,但出现PNH异常血细胞(检测补体敏感的有关试验阳性,或用其他方法可检出PNH异常细胞)。

8、根据近年研究,实际可将PNH的分型简化为:

(1)溶血性PNH:以频繁的或持续的溶血为主要表现,缺失GPI连接蛋白的细胞产生多;

(2)低增生性PNH:以显著的全血细胞减少或骨髓增生低下为主要表现,正常的造血细胞增生不良。用流式细胞仪结合临床和骨髓检查即可作出分型。这种简单的分型方法对诊断和治疗都有一定指导意义。

9、本病早期漏诊、误诊率高。约半数因全血细胞减少误诊为再障,其次常误诊为其他增生性贫血,或因黄疸、尿异常而误诊为肝炎、肾炎等。及时确定诊断的关键是:

(1)要想着本病,并认识本病的临床表现的多样性;

(2)密切注意血红蛋白尿的出现,每天分段查尿潜血,连续数天,有时可助发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿;

(3)对确定PNH的试验检查结果要有正确的判断。试验检查阳性取决于异常血细胞的多少,刚刚发生溶血后立即化验,可能由于异常红细胞已破坏无余而使实验结果呈阴性。大量输血后正常细胞增多,异常细胞相对减少,也会影响结果。所以不能因1次结果阴性而否定诊断,应该多次检查并同时作多种检查。近年来应用特异的抗体和流式细胞仪技术有可能发现一些早期或行将发展为PNH的病例,并且可以检测异常中性粒细胞等,从而减少输血带来的影响。但是所有这些检查都只是提示有异常细胞存在,是否主症就是PNH还需综合分析和密切追踪观察才能下结论,因为在其他某些病症如骨髓增生异常综合征等也可出现少量类似PNH的异常红细胞,再障过程中出现少量异常细胞也可能是一过性的而不一定必然发展为PNH。

以上内容仅中华网独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。

为你推荐

相关新闻