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镰状细胞性肾病

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镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白,以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常 [详细]

镰状细胞性肾病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病 [详细]

根据类型的不同,本病的临场表现如下:1、纯合子型镰状细胞病型本型有不同程度的溶血性贫血、轻度黄疸,血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见 [详细]

本病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病,其确诊一般需要进行如下的检查:1、血液检查本病有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)而被异常血红蛋白(HbS)所替代,血红蛋白电泳显示大量HbS [详细]

本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主,同时避免加重镰变的因素;肾损害则以对症治疗为主。药物可能使镰变逆转,但不能矫正其遗传缺陷 [详细]

该病最主要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。缺氧、劳累、感染、脱水、发热、受寒或酸中毒等因素均会促发红细胞镰变。某些病人在夜间、感染和受凉时镰变加剧而大量溶血,甚至诱发急性危象 [详细]

本病目前虽无特殊治疗方法,但如能指导患者避免镰变诱因、加强自我护理、注意保暖、避免劳累等,对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处,采用中西医结合综合疗法治疗本病会使治疗效果更佳 [详细]

本病患者宜食清淡易消化食物,忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切发物等,尤其是阴虚的患者。同时患者应注意多进食新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水,以帮助疾病能够得到更快的康复 [详细]

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