淋巴瘤样肉芽肿的病因

淋巴瘤样肉芽肿(LG)病因不明。主要侵犯肺部,表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润,部分最后发展为淋巴瘤,有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看,本病既有血管炎改变,又有肉芽肿反应,这些改变符合变态反应。从而推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病,伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤抗原的抗原抗体反应。体内免疫反应失调或损伤性疾病,如肾移植、病毒性肝炎、干燥综合征及类风湿关节炎,常并发淋巴瘤样肉芽肿,这种相关作用及淋巴瘤样肉芽肿,与非典型性淋巴网状细胞浸润有一定的相似性。用慢性免疫抑制治疗某些先天性免疫缺损状态如Wishkott-Aldrich综合征、Louis-Bar综合征,偶尔也可并发淋巴瘤样肉芽肿。以上临床观察说明淋巴瘤样肉芽肿可能是一种继免疫失调或受损而发生的免疫增生性疾病,也有人考虑过自身免疫机制对淋巴瘤样肉芽肿的致病作用。另据部分患者存有T淋巴细胞功能不全,有肾移植后发生LYG的病例,以及LG和类风湿性关节炎或干燥综合征伴发,故考虑免疫异常和LYG的发生可能有关。 发病机制还不很清楚。有人认为是淋巴瘤的变形。表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润。就实验模型来说,慢性同种异体抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性细胞,并诱致非典型性淋巴增殖及淋巴样组织发生肿瘤。病毒对本病的发病可能起重要作用,它可通过改变宿主的膜抗原性而启动自身免疫反应,或通过致肿瘤病毒直接刺激网状内皮系统增生而造成非典型性或明显的淋巴网状细胞增殖。到目前为止,仍不能排除某些环境因素对本病的诱发作用。

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