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家族性慢性良性天疱疮

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家族性慢性良性天疱疮的致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关 [详细]

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本病的组织病理检查有明显的棘刺松解,基底层上形成裂隙,绒毛或大疱,在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象,在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞 [详细]

家族性慢性良性天疱疮是一种罕见的常染色体显性遗传病,一般本病可采取下面的治疗方法:1、全身用药采用抗生素治疗,每天用四环素或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效,可控制病情 [详细]

由于该病常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄并且易破,导致糜烂和结痂,同时损害常向周围扩展,故可引起继发性细菌或病毒的感染,严重可引发败血症 [详细]

本病死亡率平均为22.5%,老年及幼年死亡率略高,多发生在病程年内,病程长者预后较好,红斑型天疱疮较其他各型预后稍好。应用激素治疗要注意其并发症对患者的危害,应用大剂量激素治疗的患者,近半数死于激素的并发症。早发现早诊断是本病防治的关键 [详细]

家族性慢性良性天疱疮需要注意饮食清淡,多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,避免辛辣刺激食物,可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、冬瓜等食物;同时可以适当的加强营养,多吃点豆浆、鱼类等,但要注意不宜食入过多的糖和脂肪 [详细]

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