进行性核上性麻痹患者多在45～75岁发病，病程6～10年，起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。该病的常见起始症状有疲劳、嗜睡、易跌倒(常为向后跌倒)等。其他的临床表现如下： 1、眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。患者主诉看不到脚尖步行困难或看不到桌上食品取食困难。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹。部分病人出现两眼会聚不能、瞳孔缩小、光反射及辐辏反射存在。 2、常见口齿不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎、腱反射亢进等症状。患者有情感失常。少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。 3、认知及行为障碍出现较晚，约52％的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感淡漠、痴呆及空间定向记忆测试较差等。约8％的患者以此为首发症状，可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等。
