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近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状通常较轻,表现为营养不良、易疲乏、厌食、多尿、烦渴多饮或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)、糖尿、氨基酸尿等。