巨淀粉酶血症的发病原因有哪些

正常淀粉酶的分子量为45000,属于低分子量蛋白,可由肾小球滤出,经肾小管再吸收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子化,形成分子量达160000—200000的大分子淀粉酶复合体,难以由肾小球滤过,因此在血清内贮留而致高淀粉酶血症,而尿淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率较低,淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致淀粉酶巨大分子化的确切机制,目前已确认或推测的有:①淀粉酶和免疫球蛋白(IgA、IgG)结合。②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结合,有人认为作为结合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等,但其构造尚不够了解。③和非蛋白性高分子(糖原?)结合。④淀粉酶的重合,但详细机制尚待进一步研究。

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