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回旋形线状鱼鳞病

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回旋形线状鱼鳞病亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的"双边"鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病 [详细]

本病病因不明确,目前认为本病属于一种常染色体隐性遗传病,皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性 [详细]

本病在新生儿出生时或生后不久即出现,皮损为泛发性、游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性,其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病,躯干和四肢近端的皮疹呈多形、匐形性损害,原有老皮损消退后 [详细]

组织病理检查可见皮肤非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良,真皮中可见血管扩张 [详细]

本病常规治疗可外用0.1%维A酸霜以及20%的尿素软膏,清除过度的角质层。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但糖皮质激素主要是抑制了细胞的功能,针对症状而处理,还具有明显的缓解瘙痒的作用,停用后又复发 [详细]

由于本病属于皮肤异常发育性疾病,常造成皮肤完整性破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现 [详细]

本病为常染色体隐形遗传,婚前了解家族遗传病史,产前遗传咨询与诊断都可以有效预防本病的发生。 患者发病后首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重 [详细]

患者饮食适宜多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜,如新鲜的橙子、梨、苹果、香蕉、西瓜、西红柿、萝卜等;适宜多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处。 患者在饮食中不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物 [详细]

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