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红细胞增多症应该做哪些检查?

红细胞增多症患者实验室多次检查,成年男性红细胞计数>6.0×1012/L、血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L、血红蛋白>160g/L,即认为符合红细胞增多症。但仍需要进一步检查可明确红细胞增多症的病因和分型。

1、红细胞: (1)红细胞计数和血红蛋白增高:多次检验红细胞均>6.0×1012/L(男性)或>5.5×1012/L(女性);血红蛋白>170g/L(男性)或>160g/L(女性)。 (2)血细胞比容增高:男性≥54%,女性≥50%。患者常在55%~80%。 (3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值:男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。 (4)红细胞形态改变:红细胞形态随疾病发展而变化,早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均,当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时,外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等,可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。 (5)红细胞寿命:随疾病进度而不同,病初正常或轻度缩短,晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短。

2、粒细胞:约2/3患者白细胞计数呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。

3、血小板及凝血功能:血小板计数大多高于正常,大多在(400~800)×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短,其黏附、聚集及释放功能均减低,而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。

4、血容量及血液黏滞度:血浆容量一般正常或稍减,总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍。

5、骨髓象: (1)涂片几乎均显示细胞高度增生,脂肪颗粒减少,红、粒、巨核三系均增生,以红系最为显著,巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。 (2)铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失,推测与慢性隐匿出血或铁利用增加、贮存铁减少有关。 (3)疾病晚期,可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈“干抽”现象,骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症,用网状纤维染色法,可以证实10%~20%的患者有纤维组织增加。