当前位置:健康频道 > 疾病库 >

骨髓增生性疾病是怎么引起的

一、发病原因

1、真性红细胞增多症

本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为:①红细胞及血红蛋白增多期:可持续数年;②骨髓纤维化期:通常在诊断后5~13年发生;③贫血期:有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。

2、原发性血小板增多症

为造血干细胞克隆性疾病,约50%~70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。

3、原发性骨髓纤维化症

本症病因不明,巨脾,幼粒幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽,活检证实骨髓纤维组织增生,在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。

二、发病机制

正常血细胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶,提示来自一个干细胞克隆。增生的血细胞释放血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子β(TGF-β),刺激原纤维细胞分裂和增殖。骨髓纤维化是造血细胞克隆性增生的后果,肝、脾、淋巴结内的髓样化生也不是骨髓纤维化的代偿作用,而是本病特有的表现。