橄榄体脑桥小脑萎缩有哪些症状

临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁,男∶女为1∶1,隐袭起病,缓慢进展。主要临床表现有以下几种:

1、小脑性共济失调

小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调,多早期出现,戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%),首先表现于双下肢,常诉下肢发软,乏力,易跌而就医,自主活动缓慢而不灵活,步态不稳,平衡障碍,基底加宽,逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳,由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕,构音障碍,断续语言,吞咽困难,饮水呛咳,眼球震颤,意向震颤,还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动,并可出现面神经瘫痪。

2、眼球运动障碍

酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%),慢眼球运动(sloweyemovement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明,眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%),平稳跟踪(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败,可有视神经萎缩。

3、自主神经功能障碍

如直立性低血压,弛缓性膀胱(尿失禁或潴留),性功能障碍及出汗障碍等。

4、锥体束征

有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束症状较轻。

5、锥体外系统症状

有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征,文献报道33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现,也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状,部分病例出现肢体不自主舞动,手足徐动。

部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等;极少数病例还可伴发肌肉萎缩,脊柱侧凸,高弓足等畸形。

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