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肝豆状核变性伴发的精神障碍

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肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病 [详细]

肝豆状核变性伴发的精神障碍为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者约占20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定 [详细]

肝豆状核变性伴发的精神障碍绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等,以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情绪异常或学习能力下降 [详细]

锥体外系症状、角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是肝豆状核变性伴发的精神障碍诊断的重要依据。此外,肝病史或肝脏病征、尿铜增高(>50μg)也有诊断意义;而脑CT和MRI检查可供辅助诊断参考 [详细]

肝豆状核变性伴发的精神障碍是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现、及时确诊和治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入、增加铜的排出。1、驱铜治疗尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除 [详细]

肝豆状核变性伴发的精神障碍患者免疫功能部分低下,可继发各系统感染,并多因肝衰竭或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮 [详细]

为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主。尽管关于肝豆状核变性伴发的精神障碍近亲婚配者发病率较高尚有争议,但也要大力提倡避免近亲结婚。实行优生保护法,对这类不一定、一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者,均应避免生育 [详细]

肝豆状核变性伴发的精神障患者饮食上注意采取低盐低脂饮食,注意多吃一些新鲜的蔬菜水果,避免摄入过多的蛋白质,避免抽烟喝酒 [详细]

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