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肝豆状核变性

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肝豆状核变性(HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点 [详细]

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病,属常染色体隐性遗传,有家族倾向 [详细]

肝豆状核变性临床主要表现为神经精神症状与肝脏症状两大方面。1、神经精神症状(1)震颤:早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性、似扑翼样震颤,可并有运动时加重的意向性震颤 [详细]

锥体外系症状、角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是肝豆状核变性诊断的重要依据。此外,肝病史或肝病征、尿铜增高(>50μg)也有诊断意义;而脑CT和MRI检查可供辅助诊断参考 [详细]

肝豆状核变性是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现、及时确诊和治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入、增加铜的排出。1、驱铜治疗尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除 [详细]

肝豆状核变性患者免疫功能部分低下,可继发各系统感染,并多因肝衰竭或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者,行走困难、易跌倒而出现骨折 [详细]

为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主。尽管关于肝豆状核变性近亲婚配者发病率较高尚有争议,但也要大力提倡避免近亲结婚。实行优生保护法,对这类不一定、一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者,均应避免生育 [详细]

肝豆状核变性患者饮食上注意采取低盐低脂饮食,注意多吃一些新鲜的蔬菜水果,避免摄入过多的蛋白质,避免抽烟喝酒 [详细]

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