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肺淋巴管平滑肌瘤

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肺淋巴管平滑肌瘤(PLAM)是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累,常表现为弥漫性间质性肺疾病,因此常称PLAM为淋巴管平滑肌瘤症 [详细]

PLAM(肺淋巴管平滑肌瘤)病因不明,许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病,绝经后也罕见,为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史 [详细]

本病的典型临床症状包括以下几点:1、缓慢进展的呼吸困难是LAM的主要症状。2、反复自发性气胸可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。3、干咳,较少见的有胸痛,胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣 [详细]

本病可通过影像学检查以及肺功能检查进行诊断 [详细]

本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射,亦可选每日10~20mg口服,但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗,但效果不能肯定 [详细]

本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸 [详细]

本病暂时缺失有效的预防措施,如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视。本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者,要做好相关的检查,及早发现,及早治疗 [详细]

推荐2则肺淋巴管平滑肌瘤患者的食疗方。 1、马齿苋菊花绿豆粥 组成:鲜马齿苋100克,菊花15克,绿豆50克,粳米150克。 用法:绿豆浸泡半天,马齿苋洗净切碎,菊花焙干研末 [详细]

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